Dextrocardia

Dextrocardia
Radiografía de tórax de una persona con dextrocardia situs inversus que muestra el vértice cardíaco apuntando hacia la derecha
Especialidad	Genética Médica

La dextrocardia (del latín dexter, que significa "derecho" y del griego kardia, que significa "corazón") es una afección congénita poco común en la que el vértice del corazón se encuentra en el lado derecho del cuerpo. Hay dos tipos principales de dextrocardia: dextrocardia de parada embrionaria (también conocida como dextrocardia aislada) y dextrocardia situs inversus. Dextrocardia situs inversus se divide a su vez.

• 1 clasificación
  • 1.1 Dextrocardia de parada embrionaria
  • 1.2 Dextrocardia situs inversus
• 2 Diagnóstico
  • 2.1 Dextrocardia técnica
• 3 Gestión
• 4 Epidemiología
• 5 referencias
• 6 Enlaces externos

Clasificación

Dextrocardia de parada embrionaria

En esta forma de dextrocardia, el corazón simplemente se coloca más a la derecha en el tórax de lo normal. Se asocia comúnmente con defectos graves del corazón y anomalías relacionadas, incluida la hipoplasia pulmonar.

Dextrocardia situs inversus

La dextrocardia con situs inversus se refiere a que el corazón es una imagen especular situada en el lado derecho. Para que todos los órganos viscerales se reflejen, el término correcto es dextrocardia situs inversus totalis.

Aunque estadísticamente las personas con dextrocardia no tienen ningún problema médico debido al trastorno, pueden ser propensas a una serie de trastornos intestinales, esofágicos, bronquiales y cardiovasculares (como ventrículo derecho de doble salida, defecto del cojín endocárdico y estenosis pulmonar). Ciertos trastornos cardiovasculares y pulmonares relacionados con la dextrocardia pueden ser potencialmente mortales si no se controlan

El síndrome de Kartagener también puede estar presente en pacientes con dextrocardia, pero esto debe ocurrir en el contexto de situs inversus y puede incluir infertilidad masculina.

Dextrocardia con situs solitus

A diferencia de la dextrocardia situs inversus, que rara vez se asocia con cardiopatías congénitas, la dextrocardia situs solitus a menudo se asocia con anomalías intracardíacas. La dextrocardia, situs solitus presenta un desafío quirúrgico no per se debido a una malformación cardíaca asociada, sino porque lograr una exposición adecuada es difícil. Las estructuras del lado derecho, como la aurícula derecha, el ventrículo derecho y la válvula tricúspide, están orientadas hacia atrás en la dextrocardia con situs solitus (en contraste con la dextrocardia con situs inversus). Esto presenta un desafío quirúrgico para los cirujanos que operan en las estructuras cardíacas del lado derecho en un caso de dextrocardia con situs solitus.

Diagnóstico

El diagnóstico médico de las dos formas de dextrocardia congénita se puede realizar mediante ECG o imágenes.

Dextrocardia técnica

La dextrocardia técnica se refiere a una lectura de ECG que no tiene base en la anatomía del paciente. Esta presentación aparente se debe típicamente a la colocación accidental del cable de los electrodos del brazo derecho e izquierdo. Por lo general, esto se mostraría como una desviación extrema del eje.

Gestión

Las derivaciones de ECG deben colocarse en posiciones invertidas en una persona con dextrocardia. Además, al desfibrilar a alguien con dextrocardia, los parches deben colocarse en posiciones inversas. Es decir, en lugar de la parte superior derecha y la inferior izquierda, las almohadillas deben colocarse en la parte superior izquierda e inferior derecha.

Cuando se requiere un trasplante de corazón en una persona con situs inversus, la reconstrucción de las vías venosas para acomodar un corazón de donante normal es un desafío importante, pero no insuperable.

Epidemiología

Se estima que la dextrocardia ocurre en aproximadamente 1 de cada 12,019 embarazos.

Un estudio japonés de 1.753 ecocardiogramas cardíacos fetales durante cinco años reveló solo dos casos.

Referencias

enlaces externos

• Dextrocardia en la Oficina de Enfermedades Raras de los NIH
• Dextrocardia con situs inversus en la Oficina de Enfermedades Raras de los NIH